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QUERATOGLOBO
MR2 OSCAR A. ROJAS CABANILLASHASS
OCT -2012
QUERATOGLOBODESORDENES ECTASICOS NO INFLAMATORIOS DE LA
CORNEA
Las enfermedades ectasicas no inflamatorias de la cornea son:
Queratocono Degeneración Marginal Pelucida Queratoglobo Queratocono posterior
Krachmer, MD, Mark J. Mannis . “Fundamentals and Medical Aspects of Cornea and External Disease”. 3rd Edition By Jay H.. 2011, MOSBY is an imprint of Elsevier Inc.
QUERATOGLOBO
The presence of corneal thinning and the type of contour abnormality can be helpful in recognizing the type of ectatic disorder. (A) Keratoconus; (B) pellucid marginal degeneration; (C) keratoglobus; and (D) posterior keratoconus.
Krachmer, MD, Mark J. Mannis . “Fundamentals and Medical Aspects of Cornea and External Disease”. 3rd Edition By Jay H.. 2011, MOSBY is an imprint of Elsevier Inc.
ESPESOR CORNEAL Y TIPO DE CONTORNO EN LOS DIFERENTES TIPOS DE ECTASIAS
QUERATOGLOBO
Krachmer, MD, Mark J. Mannis . “Fundamentals and Medical Aspects of Cornea and External Disease”. 3rd Edition By Jay H.. 2011, MOSBY is an imprint of Elsevier Inc.
DESORDENES ECTASICOS NO INFLAMATORIOS DE LA CORNEA
QUERATOGLOBO
Krachmer, MD, Mark J. Mannis . “Fundamentals and Medical Aspects of Cornea and External Disease”. 3rd Edition By Jay H.. 2011, MOSBY is an imprint of Elsevier Inc.
DESORDENES ECTASICOS NO INFLAMATORIOS DE LA CORNEA
QUERATOGLOBO
QUERATOGLOBO: DEFINICION
Ectasia corneal globular con un incremento pronunciado de la curvatura corneal y protución globular, en la que el diámetro y la presión intraocular son normales, la cornea mantiene su transparencia.
E.KAUFMAN. The Cornea. 2ª ed, United States of America, Butterworth- Heinemann1998.
Krachmer, MD, Mark J. Mannis . “Fundamentals and Medical Aspects of Cornea and External Disease”. 3rd Edition By Jay H.. 2011, MOSBY is an imprint of Elsevier Inc
Queratoglobo es una ectasia bilateral, no progresivo o mínimamente progresivo. La protrusión típica de la cornea resulta del adelgazamiento generalizado, más marcado en la periferia.
QUERATOGLOBO
E.KAUFMAN. The Cornea. 2ª ed, United States of America, Butterworth- Heinemann1998.
Krachmer, MD, Mark J. Mannis . “Fundamentals and Medical Aspects of Cornea and External Disease”. 3rd Edition By Jay H.. 2011, MOSBY is an imprint of Elsevier Inc
QUERATOGLOBO
QUERATOGLOBO
Se manifiesta en la 2 a 3 década de la vida
Es bilateral
Asimétrico
Aparece desde el nacimiento y no es progresivo
Tienen AV buenas y/o variables.
CARACTERISTICAS EPIDEMIOLOGICAS
E.KAUFMAN. The Cornea. 2ª ed, United States of America, Butterworth- Heinemann1998.
JAMES .Secretos de la oftalmología. Ed. Mc.Graw. Hill Interamericana, Méx., DF,2000
QUERATOGLOBO
CARACTERISTICAS CLINICAS
Estroma difusamente adelgazado hasta 1/3 a 1/5 de su espesor normal
PIO normalLa ectasia corneal puede dar lugar a una gran miopía y
astigmatismo.Puede aparecer hidropesía agudaPerforación tras un traumatismo mínimoSe ha observado presencia de queratocono y queratoglobo en
diferentes miembros de la misma familia
Grayson. Enfermedades de la córnea. Tercera edición. Editorial mosby. 1992. Pag 407 - 409.
QUERATOGLOBO
CARACTERISTICAS CLINICAS ASOCIADAS
Amaurosis congénita de Leber.Esclerótica azulHiperextensibilidad de las articulaciones de la mano y
tobillosDefectos de audición neurosensorialesMoteado de los dientesEl padre presentaba queratoglobo y un hijo
queratocono, y en otra un hermano presenta queratoglobo y una hermana queratocono
Grayson. Enfermedades de la córnea. Tercera edición. Editorial mosby. 1992. Pag 407 - 409.
Queratoglobo ha sido reportado en asociación con:
Pseudotumor orbitario inflamatorio. Blefaritis marginal crónica Frotamiento ocular crónica Glaucoma despues de keratoplastia penetrante.
Queratoglobo adquirido también ha sido descrito en asociación con Queratoconjuntivitis vernal y el hipotiroidismo.
QUERATOGLOBO
CARACTERISTICAS ETIOLOGICAS
Krachmer, MD, Mark J. Mannis . “Fundamentals and Medical Aspects of Cornea and External Disease”. 3rd Edition By Jay H.. 2011, MOSBY is an imprint of Elsevier Inc.
Si bien no existe asociación con el síndrome de Down, queratoglobo ha sido reportado en asociación con el síndrome de Rubinstein-Taybi, en el que se produce deterioro intelectual.
Como en el queratocono, hay pruebas que sugieren una asociación con anomalías del tejido conectivo.
Muchos informes enlazan queratoglobo y la esclerótica azul a otros hallazgos, como articulaciones hiperextensibles, anormalidades en los dientes y la audición, una alta incidencia de fracturas, y la consanguinidad.
QUERATOGLOBO
CARACTERISTICAS ETIOLOGICAS
Krachmer, MD, Mark J. Mannis . “Fundamentals and Medical Aspects of Cornea and External Disease”. 3rd Edition By Jay H.. 2011, MOSBY is an imprint of Elsevier Inc.
QUERATOGLOBO
CARACTERISTICAS ETIOLOGICAS
Krachmer, MD, Mark J. Mannis . “Fundamentals and Medical Aspects of Cornea and External Disease”. 3rd Edition By Jay H.. 2011, MOSBY is an imprint of Elsevier Inc.
Hyams et al. Queratoglobo debe ser considerado como un síndrome que envuelve el tejido conectivo.
Greenfield et al. Concluye que este desorden representa una probable anormalidad en la síntesis de colágeno y postuló su herencia autosómica recesiva.
QUERATOGLOBO
CARACTERISTICAS ETIOLOGICAS
Krachmer, MD, Mark J. Mannis . “Fundamentals and Medical Aspects of Cornea and External Disease”. 3rd Edition By Jay H.. 2011, MOSBY is an imprint of Elsevier Inc.
No hay un patrón de herencia definitiva demostrado en queratoglobo. Puede haber, sin embargo, una relación genética entre queratoglobo y el queratocono.
Queratoglobo y el queratocono se puede encontrar en diferentes miembros de la misma familia.
QUERATOGLOBO
Individuo con queratoglo, esclerotica azul y articulaciones hiperextensibles. Se enucleo el ojo izquierdo por la rotura tras un traumatismo mínimo
MANIFESTACIONES
Grayson. Enfermedades de la córnea. Tercera edición. Editorial mosby. 1992. Pag 407 - 409.
QUERATOGLOBO
SIGNOS
Adelgazamiento estromal
Protución generalizada corneal
Retinoscopía en forma de tijera
Presencia de estrías o rompimiento de Descement de forma vertical localizada en la periferia.
Queratometrias mayores de 47.00 D
SINTOMAS
Visión fluctuante
Hipersensibilidad luminosa
MANIFESTACIONES
Grayson. Enfermedades de la córnea. Tercera edición. Editorial mosby. 1992. Pag 407 - 409.
QUERATOGLOBOMANIFESTACIONES
Krachmer, MD, Mark J. Mannis . “Fundamentals and Medical Aspects of Cornea and External Disease”. 3rd Edition By Jay H.. 2011, MOSBY is an imprint of Elsevier Inc.
Apariencia de queratoglobo. (A) El contorno típico globular de la queratoglobo se puede ver en esta córnea fotografiado en el perfil. (B) adelgazamiento generalizado es común (1), con la mayor adelgazamiento encuentran en la periferia
QUERATOGLOBO
Intenso astigmatismo en Queratoglobo
MANIFESTACIONES
Grayson. Enfermedades de la córnea. Tercera edición. Editorial mosby. 1992. Pag 407 - 409.
QUERATOGLOBO
Córnea ectásica y difusamente adelgazada en un queratoglobo
MANIFESTACIONES
Grayson. Enfermedades de la córnea. Tercera edición. Editorial mosby. 1992. Pag 407 - 409.
QUERATOGLOBO
Córnea globular en el Queratoglobo
MANIFESTACIONES
Grayson. Enfermedades de la córnea. Tercera edición. Editorial mosby. 1992. Pag 407 - 409.
QUERATOGLOBO
ANATOMOPATOLOGIA
Roturas focales en capa de Bowman o ausencia de la misma.Adelgazamiento del estroma de 1/3 a 1/5 de espesor normal
Grayson. Enfermedades de la córnea. Tercera edición. Editorial mosby. 1992. Pag 407 - 409.
QUERATOGLOBO
BIOMICROSCOPIA: se puede observar las roturas de Bowman, el adelgazamiento estromal, el rompimiento de la membrana de Descement y la presencia de hidrops.
QUERATOMETRIA : Se presentan queratometrías mayores de 47.00D y lo común es entre 43.00 a 45.00.
RETINOSCOPIA: Sombras en forma de tijera y distorsionadas
SUBJETIVO: Es difícil de afinar por la visión fluctuante.
PRUEBAS DE DIAGNOSTICO
E.KAUFMAN. The Cornea. 2ª ed, United States of America, Butterworth- Heinemann1998.
JAMES .Secretos de la oftalmología. Ed. Mc.Graw. Hill Interamericana, Méx., DF,2000
QUERATOGLOBOPRUEBAS DE DIAGNOSTICO
Keratoglobus topography. (1) Orbscan (Bausch & Lomb) power map reveals diffuse steepening with the flattest Sim K reading 51.9 diopters, (2) Pachymetric map shows diffuse thinning, with the inferior part of the cornea being thinnest.
Krachmer, MD, Mark J. Mannis . “Fundamentals and Medical Aspects of Cornea and External Disease”. 3rd Edition By Jay H.. 2011, MOSBY is an imprint of Elsevier Inc.
QUERATOGLOBO
Megalocornea : El diámetro corneal es mayor de 12.5 mm, no hay adelgazamiento, ni protrucion, el astigmatismo es mínimo, no hay presencia de Hidrops ni cicatrices, la Presión intraocular es normal y el Segmento posterior es normal.
Glaucoma Congénito : El diámetro corneal es mayor de 12.5mm, hay presencia de edema, hay una ligera protrución y un ligero astigmatismo, es común encontrar Hidrop y Estrias de Haab´s, la Presión intraocular es elevada y un incremento axial del segmento posterior.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
E.KAUFMAN. The Cornea. 2ª ed, United States of America, Butterworth- Heinemann1998.
JAMES .Secretos de la oftalmología. Ed. Mc.Graw. Hill Interamericana, Méx., DF,2000
QUERATOGLOBODIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial de queratoglobo - presentación clínica y la aparición de condiciones que suelen confundirse se comparan y contrastan
Krachmer, MD, Mark J. Mannis . “Fundamentals and Medical Aspects of Cornea and External Disease”. 3rd Edition By Jay H.. 2011, MOSBY is an imprint of Elsevier Inc.
Queratoglobo Megalocornea Glaucoma Congénito
Diámetro corneal Normal o levemente aumentada
Mayor de 12.5 mm Mayor de 12.5 mm
Espesor corneal Adelgazamiento difuso: mayor en la periferie
Normal Edematoso
Protrusión Marcada No Moderado
Astigmatismo Moderado o marcado Mínimo Mínimo
Hidrops Ruptura más común No Común
Cicatrices Posible No Estrias de habbs
PIO Normal Normal Elevada
Disco Normal Normal Copa
Longitud axial del segmento posterior
Normal Normal Incremetado
QUERATOGLOBO
Por el adelgazamiento que se registra con algún traumatismo puede haber una perforación
Queratoconjuntivitis Vernal
Miopía degenerativa
Astigmatismos altos
COMPLICACIONES
E.KAUFMAN. The Cornea. 2ª ed, United States of America, Butterworth- Heinemann1998.
JAMES .Secretos de la oftalmología. Ed. Mc.Graw. Hill Interamericana, Méx., DF,2000
QUERATOGLOBO
TRATAMIENTO
Las opsiciones de Tto son limitadas y no obtiene grandes éxitosLC recomendados controversialmente x riesgo de perforación,
además que no son utilizablesSe puede realizar un Queratoplastia total, pero la esclerótica
también suele ser delgada.Si es necesaria la cirugía puede preferirse la queratoplastia
superpuesta (es decir, la epiqueratofaquia). Más adelante, se puede realizar un injerto penetrante en el lecho engrosado.
Grayson. Enfermedades de la córnea. Tercera edición. Editorial mosby. 1992. Pag 407 - 409.
QUERATOGLOBOTratamiento Alternativo Para Queratoglobo
Gafas para protección
Uso de L.C. RGP
cirugía
Queratoplastía total
Si esclera es normal
Queratoplastía superpuesta
Si esclera está edalgazada y despues se realiza un injerto en
el lecho engrosado
E.KAUFMAN. The Cornea. 2ª ed, United States of America, Butterworth- Heinemann1998.
JAMES .Secretos de la oftalmología. Ed. Mc.Graw. Hill Interamericana, Méx., DF,2000
DEGERACION MARGINAL PELÚCIDA
DEFINICION
Trastorno corneal ectásico bilateral, periférico que se caracteriza por una banda de adelgazamiento de 1-2 mm de anchura, por lo general en la córnea inferior, que se extiende desde la 4 a la posición de las 8.
DEGERACION MARGINAL PELÚCIDA
CLINICA
Aparece a los 20 y los 40 añosNo predilección por sexoAumento del número de astigmáticos en la familiaAfección suele progresar durante añosPuede desarrollar hidropesia y cicatriz cornealRotura corneal tras un traumatismoPrincipal problema para los pacientes es el astigmatismo.
DEGERACION MARGINAL PELÚCIDA
Protrusión corneal máxima típicamente se produce justo por encima, en lugar de dentro de, el área de adelgazamiento.
El resultado es un contorno de la córnea, que es una reminiscencia de un "vientre de cerveza”.
Protrusión corneal
DEGERACION MARGINAL PELÚCIDA
Protrusión corneal
DEGERACION MARGINAL PELÚCIDA
El videoqueratografia confirma la presencia de aplanamiento superior contra-la regla y astigmatismo con la regla-inferiormente .
Astigmatismo
DEGERACION MARGINAL PELÚCIDA
El típico cangrejo garra, ilustra el cambio en el astigmatismo de la córnea superior a la inferior. La aparición de cangrejo garra en el mapa de potencia también puede ocurrir en pacientes con queratocono inferiores.
Topografía: degeneración marginal pelúcida
DEGERACION MARGINAL PELÚCIDA
HISTOLOGIA
Adelgazamiento del estroma con pérdida localizada localizada de la capa de Bowman
Microscopia Electrónica: Dentro de la zona de adelgazamiento de la córnea, la microscopía electrónica mostraron áreas electro-densos de colágeno fibroso largo espaciado (FLS) con una periodicidad de 100-110 nm, en contraste con una periodicidad de 60-64 nm encontrado en el colágeno normal.
DMP D. Terrien Ulcera Mooren Degeneración en surco
Edad 2da a 3ra dec Mediana edad a ancianos
Adulto a ancianos Ancianos
Lateralidad Bilateral Bilateral Uni o Bilateral Bilateral
Genero Mas = Fem Masculino + pred Masculino + común Mas= Fem
Astigmatismo Común Común A veces No
Adelgazamiento Inferior banda 1 a 2 mm
Usualmente inicia superiorm.
Inicia dentro de la fisura
Ocurre en arco
Inflamación No Ocacionalmente Tipico, peor en tipo bilateral
No
Defecto epitelial No No usualmente Tipico No
Vascularización No Cruces en área de adelgazamiento
Borde periférico adelgazado
No
Depósitos lípido No Común; central a adelgazamiento
No es agudamente Arco corneal
Perforación Hydrops +común Raro Común en tipo bilateral
Nunca
DEGERACION MARGINAL PELÚCIDAEl diagnóstico diferencial de la degeneración marginal pelúcida
QUERATOCONO POSTERIOR
Es una rara afección que se caracteriza por un aumento de la curvatura focal o localizado de la superficie corneal posterior, con una curvatura normal de la superficie anterior.
DEFINICION
QUERATOCONO POSTERIOR
Mientras que el astigmatismo corneal se puede producir, en general no es el astigmatismo irregular alto visto en el queratocono (anterior queratocono).
Sólo leve a moderada reducción de la función visual.
Disminución de la visión, cuando ocurre, suele deberse a estromal cicatrices, enfermedad ocular asociada, o ambliopía.
Queratocono posterior es desarrollo, no progresiva por lo general, no inflamatoria y unilateral.
CARACTERISTICAS
QUERATOCONO POSTERIOR
(A) En la forma localizada un área de lucencia relativa (1), que corresponde al sitio de excavación posterior, está rodeado por estroma cicatrización (2). (B) Este punto de vista de hendidura demuestra adelgazamiento (1), que resulta de aumento de la pendiente en el contorno corneal posterior. El contorno anterior de la córnea es relativamente poco afectada.
QUERATOCONO POSTERIOR
Epitelio irregular con una interrupción focal de la membrana basal epitelial se ve, y la capa de Bowman se sustituye con la proliferación fibroblástica.
El estroma es delgado, con la desorganización laminar también se observa.
La parte central de la membrana de Descemet no es delgada, pero pueden mostrar desorganización marcada.
Hallazgos histopatológicos
La patogénesis de este trastorno es desconocida. Su asociación con otras anomalías del desarrollo del segmento anterior ha llevado Waring et al. a la conclusión de que el queratocono posterior puede ser una variante de las anomalías de la disgenesia mesodérmica.
QUERATOCONO POSTERIOR
GRACIAS