Post on 07-Apr-2018
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
1/27
ZUHRIAL ZUBIR
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
2/27
GAMBARAN UMUMDEFI IEN I IMUN
Definisi imun curi a bila :
kerentanan terhadap infeksi rekuren, kronis dgn ciri-ciri : Sebab tidak biasa (oportunistik)
Flora normal Mikroba lingkungan biasa
Respon buruk terhadap terapi antibiotik
Manifestasi lain berupa :
Hepato splenomegali Autoantibodi atau penyakit autoimun
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
3/27
Defisiensi imun :a. Primer, dengan dasar genetik, relatif jarangb. Sekunder, lebih sering, ditimbulkan oleh berbagai
Tersering mengenai : (peny yg menyertai).
media, pneumonia rekuren
b. Sel limfosit T : kerentanan meningkat thd virus, jamur dan protozoa
c. Fagosit : infeksi sistemik oleh bakteri yg dalam
,bakteri piogenikd. Komplemen : infeksi bakteri, autoimunitas
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
4/27
. Kom onen kom lemen di erlukan untuk
membunuh kuman, opsonisasi, kemotaksis,pencegahan penyakit autoimun dan eliminasikom leks anti en antibodi
Defisiensi komplemen dapat menimbulkan
berbagai akibat spt infeksi bakteri yg rekurenautoimun
Kebanyakan defisiensi komplemen adalahere ter
Konsekuensi defisiensi komplemen tergantung
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
5/27
.1. Defisiensi inhibitor esterase C1 C1 INH
deficiency) angioedem herediter : edem lokal sementara
tp ser ng a
Menimbulkan aktivitas C1 tdk dapat dikontrolpermeabilitas kapiler
C2a dan C4a u a dile as meran san selmast melepas histamin di daerah dekat traumayg berperan pada edem lokal
Kulit, saluran cerna dan nafas dapat terkena danmenimbulkan edem laring yg fatal
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
6/27
. Penyakit serupa LES, disebabkan
komplemen dependen
3. Defisiensi C3
berhubungan dgn infeksi piogenik spt
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
7/27
. Kerentanan thd infeksi bakteri yg
5. Defisiensi C6, C7, C8 Kerentanan thd se tikemi menin okok dan
gonokok , ,
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
8/27
b. Defisiensi komplemen fisiologik Ditemukan pada neonatus : kadar C3, C5
dan faktor B masih rendah
.
Disebabkan oleh depresi sintesis sa nya pa a s ros s a an ma nu r sprotein / kalori
Meningkat resiko infeksi salmonela danpneumokok
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
9/27
i. Defisiensi Clqrs
Sangat rentan thd infeksi bakteri
ii. Defisiensi C4 temu an p e erapa pen er ta
iii. Defisiensi C2 Paling sering terjadi Terdapat pd penderita LES
iv. Defisiensi C3 Pada beberapa penderita disertai dgn glomerulonefritik kronik
v. Defisiensi C5-8
vi. Defisiensi C9
Sangat jarang Tidak menunjukkan infeksi rekuren, mungkin karena lisis
masih dapat terjadi walau pengaruh C8 tanpa C9 meskipunperlahan-lahan
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
10/27
..
Dapat menimbulkan infeksi mononukleosis
b. Defisiensi interferon dan lisozim didapat
kalori
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
11/27
..
Telah dilaporkan pada penderita dengan
Kadar IgG, IgA dan kekerapan autoantibodi
b. Defisiensi didapat
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
12/27
.
mikroorganisme dengan atau tanpa
Defisiensi fagosit sering disertai dengan
Resiko infeksi meningkat bila jumlah
agos urun smp < mm Defisiensi ditekankan terhadap sel PMN
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
13/27
a. Defisiensi kuantitatif Neutropenia atau granulositopenia dapat
disebabkan :
Penurunan produksi Depresan sumsum tulang (kemoterapi) Leukemia
Kondisi genetik (defek perkembangan sel
Peningkatan destruksi
(quinidine, oksasiklin) Hipersplenisme dng ciri fungsi destruksi limpa
berlebihan
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
14/27
b. Defisiensi kualitatif Dapat mengenai fungsi fagosit seperti
kemotaksis, menelan / memakan dan
.
Ditemukan defek neutropil dan ketidak
metabolit oksigen toksik lainnya
,gram maupun positif gram
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
15/27
ii. Defisiensi glucosa-6-phosphate dehydrogenase
dinucletide phosphate dehydrogenase (NADPH)
Tidak dibentuk peroksidase yg diperlukan untuk
Kerentanan yg tinggi terhadap kuman yg biasanyamempunyai virulensi rendah
iii. Defisiensi mieloperoksidase (neutrofil) dan dilepas ke fagosom melalui prosesdegranulasi yg diikuti dgn fagositosis
roses n terganggu Ditemukan infeksi mikroba rekuren terutama kandida
albicans dan S. aureus
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
16/27
iv. Sindroma Chediak-Higashi eu ro mengan ung sosom esar a norma
yg dapat bersatu dgn fagosom, ttp terganggu,
proses menelan dan menghancurkan mikrobaterlambat Ditandai dgn infeksi rekuren, piogenik, terutama
streptokok dan stafilokok
v. Sindroma Job
Berupa pilek berulang, abses stafilokok, eksimkronis dan otitis media
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
17/27
vi. Sindroma Leukosit malas (lazy leucocyte) Jumlah neutrofil menurun, respons kemotaksis
dan respon inflamasi terganggu
Rentan terhadap infeksi mikoba berat
vii. Defisiensi adhesi leukosit
Leukosit menunjukkan defek adhesi dgnpermukaan endotel dan antar leukosit,kemotaksis dan aktivitas fagositosis yg buruk
Infeksi bakteri dan jamur rekuren dan gangguanpenyembuhan luka
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
18/27
B. Defisiensi imun spesifik
angguan a am s s em mun spes p er akongenital, fisiologik dan didapat
1. Defisiensi kongenital atau primer sanga arang er a
a. defisiensi imun primer sel B apa erupa gangguan per em angan seTidak ada semua Ig atau satu kelas atau subkelas Ig
-. Tidak adanya Ig dari semua kelas Pre-sel B yg ada dalam kadar normal tidak dapat
er em ang men a se yg ma ang
Bayi laki-laki usia 5-6 bulan mulai infeksi bakteri berulang
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
19/27
ii. Hipogammaglobulinemia yg sementara a ang- a ang ay a mampu mempro u s g
dengan cukup meskipun kadar IgM dan IgA normal
Pada bayi (6-7 bulan) dan membaik sendiri pd usia16-30 bulan
iii. Common variable hypogammaglobulinemia
Mengandung sel B tetapi tidak mampu berkembangmen a se p asma yg mempro u s g Penyakit dapat timbul setiap saat (biasanya usia 15-
35 tahun Peningkatan kerentanan terhadap infeksi kuman
piogenik
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
20/27
iv. Defisiensi imunoglobulin yg selektif (disgamma-globulinemia) Penurunan kadar satu atau lebih Ig sedang yg
lain normal atau meningkat Defisiensi IgA selektif (sering ditemukan)infeksi sino-pulmoner dan gastrointestinal
rekuren yg disebabkan virus atau bakteri e s ens g a au g se e arangditemukan
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
21/27
b. Defisiensi imun primer sel T
,protozoa Dpt juga menyebabkan gangguan produksi Ig
i. Aplasia timus kongenital (sindroma di George) ,
kelenjar timus maupun kelenjar paratiroid terkena
Sel T tidak ada / sedikit dalam darah, kelenjar getah
ii. Kandidiasis mukokutan kronik Kemampuan sel T yg kurang untuk memproduksi MIF
dalam respons terhadap antigen / kandida
albicans pd kulit dan selaput lendir
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
22/27
c. Defisiensi kombinasi sel B dan sel T yg berati. Severe combined immunodeficiency disease Merupakan penyakit akibat gangguan sel T dan sel B
m os open a Rentan thd infeksi virus, bakteri, jamur dan protozoa
terutama CMV neumonitis karini dan kandida
Imunitas sel T nampak jelas menurun Defisiensi sel B variabel dan disgammaglobulinemia
Respon antibodi terhadap antigen spesifik biasanyarendah atau tidak ada
entan ter a ap n e s re uren er aga m ro a
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
23/27
iii. Sindroma Wiskott-Aldrich
I M serum rendah kadar I G normal sedan I A dan I E meningkat Jumlah sel B normal, tidak memberikan respon thd antigen
polisakarida untuk memproduksi antibodi Mengenai usia muda dgn gejala trombositopenia, eksim dan
infeksi rekuren
iv. Ataksia telangiektasi Penyakit autosomal resesif mengenai syaraf, endokrin dan
sistem vaskuler Ciri klinisnya berupa gerakan otot yg tidak terkoordinasi dan
dilatasi pembuluh darah kecil terlihat di sklera mata, limfopenia,penurunan IgA, IgE dan kadang-kadang IgG
v. Defisiensi adenosin deaminase -
dalam sel limfoid
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
24/27
2. Defisiensi imun spesifik fisiologik
a. e am an Terjadi peningkatan aktivitas sel Ts atau efek supresif
Defisiensi imun selular dapat diturunkan padakehamilan
b. usiai. Usia tahun pertama
Sistem imun balita masih belum matang
Pada non radang, sel T semua, sel naif dan tidakmemberi respons yg adekuat thd antigen
tetapi kadar IgG dewasa baru dicapai pd usia 5 thn
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
25/27
. Atrofi timus dgn fungsi yg menurun. Jumlah
Imunitas humoral menurun perubahan
spesifisitas antibodi di autoantigen asing,
isotype antibodi dari IgG dan IgM, dan afinitasantibodi dari tinggi menjadi rendah
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
26/27
3. Defisiensi imun didapat atau sekunder a. malnutrisi Malnutrisi protein / kalori atrofi timus dan jaringan
m o se un er, epres respons se an gen
dan sel alogenik, pengurangan sekresi limfokin,gangguan respons thd uji kulit hipersentivitas tipeam a
. Infeksi virus, bakteri dapat menekan sistem imun Malaria dan rubela kongenital defisiensi antibodi
Kehilangan imunitas seluler terjadi pd penyakitcampak, mononukleosis, hepatitis virus, sifilis,
, ,
8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi
27/27
c. obat, trauma, tindakan kateterisasid. penyinaran Dosis tinggi menekan seluruh jaringan limfosit os s ren a mene an a v as se s
e. penyakit berat ,
mieloma multiple, leukemia, limfosarkoma
Uremia menekan sistem imun an a e es e e agos se un er f. kehilangan imunoglobulin
, ,g. stress
.