Post on 10-Feb-2016
description
DIAGNOSIS BANDING
CUSHING SYNDROMEDefinisi : manifestasi klinis dari kelebihan
abnormal hormon glukokortikoid dalam waktu lama dnegan segala konsekuensinya
Gambaran klinis sindroma cushing :- Spesifik (facies pletorik, kelemahan otot
proksimal, striae rubrae, pertumbuhan lambat dan terhenti pada anak-anak)
- Tidak spesifik (Hipertensi, DM, dislipidemia, manifestasi kulit dll)
Etiologi
Insufisiensi Adrenal A. Insufisiensi Adrenal Primer
Ketidakmampuan primer adrenal untuk memperbesar kuantitas hormon yang cukup
1. Addison Disease- Kondisi yang jarang dijumpai , biasanya
disebabkan karena proses autoimun. Antibodi adrenal beredar dalam darah antibodi IgG menghambat ikatan ACTH pada reseptor
- Melibatkan 3 zona di korteks sehingga terjadi defisiensi semua sekresi korteks adrenal
2. Adrenalitis AutoimunGambaran patologis : sel-sel korteks hampir hilang semua dan terjadi atropi namun medulla masih utuh
- 75 % kasus melibatkan autoantibodi adrenal - 50% penderita berkaitan dengan autoimun
3. Infeksi - Infeksi akibat tuberculosis, jamur ( histoplasmosis,
cryptococcus) dan cytomegalovirus adalah penyebab tersering
- Ketokonazol atau rifampisin bisa digunakan untuk anti infeksi
4. Insufisiensi Adrenal Primer Didapat- Jarang terjadi- Bisa disebabkan karena perdarahan intraadrenal pada
pasien sepsis
5. Insufisiensi Adrenal Primer Diturunkan- Disebabkan karena mutasi gen DAX1 dan SF-1
menyebabkan AHC- Manifestasi klinisnya bervariasi (defisiensi
mineralokortikoid dilanjutkan defisiensi glukokortikoid)
B. Insufisiensi Adrenal Sekunder Terjadi akibat defisiensi ACTH
1. Insufisiensi Adrenal Sekunder Didapat- Sering terjadi akibat terapi glukokortikoid
dihentikan dari luar.- Misalnya pada penderita yang
mengkonsumsi 30 mg hidrokortison per hari selama 3 minggu
- Berat tidaknya tergantung dosis obat dan waktu pemberian
2. Insufisiensi Adrenal yang diturunkan- Produksi ACTH yang tidak adekuat pada
hipofisis anterior- Akibat adanya mutasi gen POMC yang
mengganggu sintesis dari ACTH- Bisa juga dijumpai pada pasien cushing
sindrom setelah pembedahan adenoma hipofisis karena sel kortikotropik hipofisis akan tersupresi
3. Insufisiensi Adrenal Akut (Krisis Adrenal)- Adalah kondisi gawat darurat yang
manifestasinya hipotensi dan gagal sirkulasi akut
- kondisi ini sulit didiagnosis, tetapi apabila ada perdarahan tersembunyi, hiperkalemia progresif, dan shock bisa dijadikan peringatan
- Manifestasi klinis lain: mual, muntah, diare, nyeri di bagian abdomen, demam dan hipoglikemia