CLEFT LIP & PALATE(LABIOPALATOSCHIZIS)

Fadhlina Muharmi Harahap0708112239

EMBRIOLOGI & DIAGNOSIS

Etiologi

• Defisiensi Asam folat, Zn, B6, Vit C pada waktu hamil

• Radiasi• Terjadi trauma pada kehamilan TM I• Infeksi pada ibu mempengaruhi janin infeksi

Rubella, Sifilis, Toxoplasmosis, Chlamydia• Pengaruh obat teratogenik jamu & kontrasepsi

hormonal. Akibat toksisitas selama kehamilan kecanduan alkohol, terapi penitonin

Etiologi

• DNA studies– transforming growth factor-a (TGFA)

nonsyndromic cleft lip & palate (NCLP) white population.– TGFB3 a strong candidate for clefting in

humans–Other candidate genes NCLP D4S192,

RARA, MTHFR, RFC1, GABRB3, PVRL1, IRF6.

Embriologi

• Kepala :– Mesoderm lempeng paraksial (somit &

somitomer)– Mesoderm lempeng lateral– Mesoderm krista neuralis– Ektoderm yang menebal plakoda ektoderm

%

5 minggu

Prominensia frontonasalis

Lubang Hidung

Tonjol maksila

Tonjol mandibula

Tonjol hidung medial

Mata

Tonjol hidung lateral

Bangunan yang ikut membentuk wajah….

Prominensia Bangunan yang terbentuk

Frontonasal Dahi, jembatan hidung, tonjol hidung medial & lateral

Maksila Pipi, bagian lateral bibir atasMedial nasal Filtrum bibir atas, lengkung & ujung

hidungLateral nasal Alae nasiMandibula Bibir bawah

Patofisiologi

• Foramen incisivum depan atau belakang?• Labioskizis tidak menyatunya sebagian /

seluruh tonjol maksila & tonjol hidung medial pada satu atau kedua sisi.

• Palatoskizis tidak menyatunya lempeng-lempeng palatina ??? ukuran lempeng kecil, lempeng gagal terangkat, hambatan proses penyatuan, lidah gagal turun

• Labioskizis lebih berat lebih dalam bentuk celah rahang atas maksila terbelah di antara gigi seri lateral & gigi taring kadang meluas ke foramen incisivum

Kelainan jantung sering disertai cacat kraniofasial ??

• Kelainan pada pembentukan bantal – bantal endokardium malformasi jantung, termasuk ASD, VSD, TGA & TOF

• Sel yang mengumpul di bantal konotrunkal sel-sel krista neuralis

• Sel-sel krista neuralis kepala & leher

Diagnosis

• Gejala :– Pemisahan langit-langit– Pemisahan bibir– Pemisahan bibir & langit-langit– Infeksi telinga berulang– BB tidak bertambah– Bayi regurgitasi nasal ketika menyusui

keluar dari hidung– Sulit bicara

• Post natal– ciri fisik spesifik

• Pre natal– USG

• Medical tests may be done to rule out other possible health conditions

TERI

MAKASIH