Centre hospitalo-universitaire

de Sidi Bel Abbes

SOMMAIRE

INTRODUCTION

EMBRYOLOGIE DE

L’OREILLE INTERNE

ETIOLOGIE DES SURDITES

NEUROSENSORIELLE DE

L’ENFANT

CLASSIFICATION DES

MALFORMATIONS DE

L’OREILLE INTERNE

AVANT L’IMPLANTATION

RESULTATS

CAS CLINIQUE

CONCLUSION

VIDEO

-Les malformations de l'oreille interne sont nombreuses.

Elles se traduisent par une surdité mixte ou de perception(SP) endo-cochléaires, plus rarement des SP rétro-cochléaires.

Elles sont le plus souvent isolées.

Elles sont soit acquises au cours de la grossesse (infection, médicaments, prématurité…) soit d’origine génétique pouvant rentrer dans le cadre d’un syndrome polymalformatif

L’oreille interne résulte d’une invagination de la placode

qui va se creuser en cupule.

A 5 SA, la placode otique va former la vésicule otique ;

Elle formera le labyrinthe Membraneux .

l’ossification du labyrinthe osseux a lieu du 5ème mois à la

naissance.

Le développement des cellules neuro-vestibulaires et cochléaires

est complet vers 26 SA_ 28 SA.

Un enfant est capable d’entendre avant 3 mois de sa naissance.

Atteinte cochléaire le plus souvent

cause extrinsèque 20 à 30 %

cause génétique 70 à 80 %

-30 à 40 % Cas sporadique a récessif (non

syndromique)

-20 à 25 % Surdité familiale (non

syndromique)

-10 à 15 % syndromique

Jackler et al (1987) classe les

malformations:

-Anomalie de la cochlée.

-Anomalie du labyrinthe postérieur .

On site également :

- Dilatation de l’acqueduc du vestibule .

-Oreille geyser.

26% des anomalies de l'oreille interne, 13% de toutes les malformations de l'oreille.

Par ordre de sévérité:

1.Aplasie complète du labyrinthe ( type Michel)

2.Aplasie de la cochlée

3.Cavité commune

4.Dysplasie cochléo-vestibulaire (partition type I): la cochlée et le vestibule sont kystiques.

5.Malformation de Mondini (partition type II).

Le vestibule et les CSC peuvent être élargis

ou réduits de calibre.

Le CSC latéral est le dernier à se former et le

plus fréquemment atteint. Il est suivi du CSC

supérieur, plus rarement postérieur

Malformation labyrinthique postérieure

isolée ; la + fréquente.

Communication anormale entre espaces

méningés et oreille interne.

Anomalie cochléaire associée ( 76% ):

Hypoplasie / aplasie du modiolus.

Asymétrie de taille des rampes vestibulaires et

cochléaires.

Enroulement incomplet

5 à 8% des malformations de l'oreille.

Hyperpression labyrinthique par passage anormal de LCR dans l'oreille interne (par le CAI, plus rarement par l'aqueduc de la cochlée).

TDM:

Aspect dilaté inconstant du CAI,

Largeur anormale du canal cochléaire (normalement inférieur à 3mm), vestibulaire supérieur et facial ( portion labyrinthique)

Au CHU de Sidi Bel Abbes , 36 enfants ont

été implantés.

Une étude rétrospective des dossiers.

Différents paramètre sont analysés.

une étude particulière des enfants

présentant une malformations de l’ oreille

interne est effectuer .

1 - Evaluation fonctionnelle auditive

2- Evaluation otologique

3 - Evaluation radiologique est indispensable, permet de préparer l’acte chirurgicale d’aider au choix du coté à implanté, d’orienter la recherche étiologique de la surdité , de s’assurer de l’absence

de pathologie cérébrale.

la tomodensitométrie (TDM) est l’examen à pratiquer en premier quel que soit le type de malformation.

l’imagerie par résonnance magnétique (IRM) n’est pas

compétitive mais complémentaire.

4- Evaluation orthophonique et psychologique.

% NOMBRE DE CAS AGE

22,3 % 08 01 à 02 ans

50 % 18 03 à 04 ans

27,7% 10 Entre 04 et 05ans

LE % NOMBRE DE CAS

49% 14 CAS

L’examen clinique des malades est sans

particularité , mise à part O2 cas d’otites

séreuses , ces derniers ont bénéficié d’un

DTT avant l’implantation.

Les ATCD des malades sont sans particularité

,mise à part un cas a présenté une méningite

à deux reprise(06 MOIS ET 18 MOIS ).

01 cas de surdité post-méningitique

Congénitale : étiologie la plus admise pour

les autre malades .Elle est pré-linguale.

COPHOSE Surdité profonde à

sévère

05 CAS / 14% 31 CAS / 86%

Oreille droite 30 cas

Oreille gauche 06 cas

nombre Anomalies constatés

07 CAS Procidence du sinus latéral

02 CAS Procidence du nerf facial

02 CAS dilatation de l’acqueduc du

vestibule isolé

03 CAS Anomalie cochléovestibulaire

Nombre de cas Constatation

peropératoire

02 cas Phénomène Geyser

07 cas Procidence du sinus latéral

02 cas Procidence du nerf facial

01 cas Ossification de la rampe

tympanique post méningitique

Immédiats : simple ,

03 cas HEMATOMES TEMPORALES traités médicalement

Along terme: :

méningite à répétition( 01 cas), 06 épisodes de méningites , la première est documenté :méningite à pneumocoque

tout nos patients présentant une malformation de l’oreille interne ont reçus une vaccination anti pneumocoque en préopératoire

Cochlée incomplètement

enroulée

Hypoplasie du modiolus

Cochlée, aplatie, insuffisamment enroulée.

Dilatation de l’aqueduc du vestibule.

Dilatation du CAI dans 60% des cas

La plus fréquente des malformations de la

cochlée.

Arrêt de l’embryogenèse à 7SA.

Uni ou bilatérale

Anomalie morphologique du modiolus .

l’enfant N A né en janvier 2011 ; les ATCD sont sans particularité pathologiques notables

(en particulier absence de notion de surdité

familiale ou d’infection néonatale)

la surdité est congénitale, découverte

à l’age de 18 mois.

PEA retrouve une surdité profonde

endocochléaire bilatérale pas de

réponse même à 100 db des deux cotés .

TDM et IRM : cochlée insuffisamment enroulée , dilatation bilatérale de l’aqueduc endolymphatique et du vestibule( type MONDINI) .

L’enfant opéré du coté gauche ;

Suite post opératoire simple .

Bilan orthophonique post implantation

est soigneusement suivi.

Communication anormale entre espaces méningés et oreille interne.

- 02 CAS de dilatation de l’acqueduc du vestibule isolés sans autre malformations .

-01 cas dans la malformation de MONDINI.

-02 cas dans les deux oreilles geyser

AU TOTAL 05 cas de dilatation de l’acqueduc du

Vestibule

Hyperpression labyrinthique par passage

anormal de LCR dans l'oreille interne (par le

CAI, plus rarement par l'aqueduc de la

cochlée).

02 cas ont présenté une oreille geyser.

Le geyzer est dû soit à un sac

endolymphatique dilaté soit à l’absence du

modiolus pouvant passer inaperçus au

scanner mais détectables en IRM.

B Islam né en septembre 2010, présente une surdité bilatérale , découverte à l’âge de 09 mois.

Les ATCD sont sans particularité pathologiques

notables (en particulier absence de notion de surdité

familiale ou d’infection néonatale)

PEA : surdité profonde endocochléaire bilatérale, aucune réponse à des stimulation auditive aux forte intensité

TDM : objective une distension de la cochlée, du vestibule et des canaux semi-circulaire avec dédifférenciation de la cochlée et aplasie du modiolus, élargissement de l’aqueduc du vestibule plus marqué à droite.

IRM : mise en évidence des deux coté d’une dilatation kystique cochléovestibulaire avec dédifférenciation de la cochlée et aplasie du modiolus, les canaux semi-circulaires sont dilatés.

L’examen orthophonique est réalisé .

Après implantation (04 / 2013) l’enfant à fait plusieurs épisode de méningite :06 épisodes

La reprise de l’intervention en septembre 2014 avec l’équipe du service ORL de Blida (Pr Rous) objective en per opératoire une fuite de liquide céphalorachidien sous préssion au niveau de la fenêtre ronde comblant la caisse(phénoméne geyser);un mélange de greffon (AT) avec de la colle biologique ont étaient placé arrêtant la fuite .

Bonne évolution, plus de signes de méningite , la stimulation a montré une bonne perception auditive .

M MOHAMED née en 2010 sans ATCD particulier présentant une surdité profonde bilatérale endocochléaire au PEA .

TDM : dilatation modéré bilatérale du vestibule et de l’acqeduc du vestibule .

IRM DILATATION MODERE DU VESTIBULE ET DE L’ACQEDUC DU VESTIBULE

Malade opéré du coté droit en mars 2014 .

En peropératoire on remarque un geyser modéré qui a pu être maitriser par les moyens déjà décrits .

SUITE OPERATOIRE SIMPLE.

il est important de signaler que le GEYSER est

moins important quantitativement lors du syndrome de dilatation de l’acqeueduc du vestibule que lors des autres malformations : fuite à faible débit .

Cette fuite est souvent facilement contrôlable en peropératoire mais le risque méningitique reste élevé même plusieurs mois après l’implantation .

Une vaccination anti-hémophilus et anti-pneumocoque est indispensable en préopératoire ainsi qu’un traitement péri-opératoire diminuant la pression intra labyrinthique (Mannitol®)

Une évaluation régulière de la progression

orthophonique et audiométrique de l’enfant

est réalisée.

Pour savoir quel bénéfice un enfant

tire de l’implant, il faut tenir compte

de ses résultats sur la perception

des sons et de la parole,

de son niveau de langage,

de la qualité de l’intégration

scolaire et de du vécu socio familial…

l’évaluation basée sur:

Modification de la communication :

- -une réponse à l’appel ,

- - une communication plus aisée

sans le soutien de la lecture labiale:

88 ٪ d’enfants prononcent

les syllabes

60 ٪ d’enfants prononcent des mots

40 ٪ d’enfants prononcent des phrases

L’implantation cochléaire

a permis pour la majorité

des enfants

une meilleure intégration

au sein même de la famille.

50 ٪d’enfants implantés

semble avoir gagné une

autonomie.

Pour un groupe total de 36 enfants,80 ٪

d’enfants ont une amélioration significative.

12 ٪ des enfants sont scolarisés

Les malformations de l’oreille interne représentent approximativement 20% des étiologies des surdités neurosensorielles congénitales

Les patients porteurs de malformations de l’oreille interne étaient longtemps privés de la chance d’avoir un implant cochléaire. Actuellement, hormis ceux porteurs d’une malformation de Michel, ces patients peuvent bénéficier de cette implantation. Les risques opératoires sont certes présents et réels mais les résultats sont fort encourageants.