HEMÓLISISMECANISMO Intracorpusculares o

intrínsecas o hereditarias

Defectos de membrana

Defectos metabólicos

Defectos de hemoglobina

Extra corpusculares o adquiridas

INMUNES

NO INMUNES

LUGARIntravascular: en la circulación

Hbnemia, Hburia, Hsideriuria, hapto disminuida, hemopexina disminuidaMetahemoglobina aumentada.metahemalbuminaBilirrubina indirecta aumentada-transitorioLDH AUMENTADA

Extravascular: SRE Aumento del co expirado.BI, urobilinogeno-estercobilinogeno

DURACIÓN Agudas

Crónicas

HEMÓLISIS• LOS HALLAZGOS DE LABORATORIO VARIAN SEGÚN EL SITIO DE DESTRUCCION DE HEMATIES

Dentro de la circulación

Interior de macrófagos del bazo, hígado o medula ósea

INTRAVASCULAR

EXTRAVASCULAR

Eritrocitos destruidos a los 120 días

Eritrocitos maduros no tienen núcleo, mitocondrias,

ni retículo endoplásmico

Tienen enzimas citoplásmicas capaces de metabolizar la glucosa y formar pequeñas cantidades de

ATP

HEMÓLISIS INTRAVASCULARDentro de los vasos sanguíneos

Hemólisis del eritrocito Libera Hb al plasma Hb se enlaza a la

haptoglobina

Hígado Metaboliza a bilirrubina

Excreta a vías intestinales

Colédoco

LDH

HEMÓLISIS INTRAVASCULAR• SI LA HB SUPERA 50 MG/DL

Haptoglobina insuficiente Acumulación de Hb libre en plasma

HEMOGLOBINEMIA

Reactante de fase aguda normalAumentar en Infecciones Inflamación

Enfermedad maligna

HEMÓLISIS INTRAVASCULAR

HEMOPEXINAComplejo con el Hem,

cuando se agota la Haptoglobina

Depurarse del plasma por el Hígado Disminución

Reducción de haptoglobina

HEMÓLISIS INTRAVASCULAR

Hb enlazada a haptoglobina o a hemopexina

Complejos grandes

Glomérulo renalHb libre en plasma

Agota

Dímeros pequeños para filtrarse en Glomérulo

Depuración de Hb en higado

Hb filtrada

Reabsorberse en túbulos renales

proximales (HEMOSIDERINA)

Se excede la capacidad de reabsorción tubular

HEMOGLOBINURIA

hemosideruria

Signo de Hemolisis intravascular rápida

e intensaHEMOGLOBINURIA

Orina rosadaOrina roja

Orina negra

HEMÓLISIS INTRAVASCULAR

Hemoglobinemia Hemoglobinuria Hemosiderinuria

MetahemoglobinemiaDisminución de la

haptoglobina

Hallazgos de laboratorio

Disminución de la hemopexina

Aumento de la deshidrogenasa láctica

La Hemólisis intravascular puede tener como causa:

1.-Activacion del Complemento en la membrana del eritrocito

-Hemoglobinuria paroxística nocturna

-Reacciones a la transfusión

-Anemias hemolíticas

autoinmunitarias

2.-Traumatismo físico o mecánico del eritrocito

-Anemia hemolítica microangiopatica

-Anormalidades del corazón y grandes

vasos

-Coagulación intravascular diseminada

3.-Microambiente tóxico

-Infección bacteriana

-Infección por Plasmodium falciparum

-Veneno

-Administración intravenosa de agua

destilada

Forma aguda, ejemplo después de la transfusión de sangre

incompatible

Manifiesta:Escalofríos

FiebreDolor en region lumbar

Hemoglobinuria.

Hemoglobinuria paroxística nocturna

Formas graves

Hemoglobinuria intensa en la madrugada

HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR

Fagocitos en el bazo, hígado o médula ósea

Más común que la intravascular

NO hay:Hemoglobinemia Hemoglobinuria Hemosiderinuria

Hb no se libera al plasma

HEMOGLOBINA Degradación dentro del fagocito

Hem(P+FE) Globina

Hierro

BiliverdinaSe reduce

a B Monóxido

de carbono

Penetra en plasma

BILIRRUBINA I

Enlaza a la Albúmina

Excreta en el Hígado

Pool de AA

HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR

Hallazgos de laboratorio en anemias hemolíticas

Aumento del CO expirado Aumento de la bilirrubina indirecta

Incremento del Urobilinógeno en orina

Incremento del urobilinógeno en heces

BAZO Más eficiente en la

eliminación de eritrocitos lesionados

Patrón circulatoriocordones esplénicos

Sitio importante de eliminación y fagocitosis de eritrocitos lesionados

Anticuerpo y el Complemento fijos a la membrana celular

Hacen que el eritrocito sea un blanco para la eliminación de la

circulación por fagocitos

Sitio y grado de hemólisis

extravascular

Dependen de la clase de Ac fijo al eritrocito y de si hay

Complemento presente

Eritrocitos con Complemento y con

IgM

Retiran fácilmente en el hígado por los macrófagos hepáticos

Anemias caracterizadas por Hemólisis Extravascular

1.-Defectos hereditarios del eritrocito

Hemoglobinopatías Talasemia

Trastornos en la membrana

Deficiencias de enzimas

2.-Defectos adquiridos del eritrocito

Anemia megaloblástica

Anemia de CELULAS

FALCIFORMES

Deficiencia de vitamina E en recién nacidos

3.-Anemias inmunohemolíticas

Autoinmunitaria Inducida por fármacos

Lupus eritematoso Linfomas

PenicilinasCefalosporinas

Levodopa, metildopaAntihistamínicos

3.-Anemias inmunohemolíticas

Inducida por fármacos

1) Formación de complejos inmunitarios

Fármaco + Ac antifármaco

Quinina, quinidina

3.-Anemias inmunohemolíticas

Inducida por fármacos

2) Absorción de fármacos a la membrana del eritrocito

Fármaco actúa como hapteno y estimula la producción de

títulos grandes de Ac antifármaco

Penicilinas

3.-Anemias inmunohemolíticas

Inducida por fármacos

3) Modificación de membranas

Fármaco afecta los eritrocitos, que absorben

varias proteínas no inmunitarias

Cefalosporinas

Anemias hemolíticas extravascularesVariación en sus manifestaciones clínicas de acuerdo

con su etiopatogenia y con su gravedad

FORMAS HEREDITARIAS

Evolución prolongada

Antecedentes familiares en un porcentaje importante

Anemias hemolíticas extravasculares

Manifestaciones

Anemia

Ictericia

Anemia hemolítica

FORMAS ADQUIRIDAS

Precisar el inicio de la enfermedad

Relación aparente con la condición causal

Gravedad de la anemia y de las manifestaciones clínicas

Determinadas por la intensidad del proceso

hemolítico

Agravamiento

Aporte inadecuado de acido fólico

Aporte inadecuado de Vitamina B12

Infecciones virales

Agravamiento

Paciente con anemia hemolítica hereditaria con actividad física

moderada a nivel del mar

Trasladado bruscamente a un altitud superior a 2000 m

Agravamiento

Niño “hidropico” por enfermedad hemolítica del

recién nacido

Hasta las 18 semanas de vida intrauterina; los fetos incrementan la

eritropoyesis en respuesta a la hemólisis

Quinta parte no compensa la hemolisis y

fallecen o nacen con edema por insuficiencia

cardiaca

Un defecto en el sistema que determina la conjugación de la

bilirrubina en el hepatocito favorece el incremento de la

bilirrubina indirecta en la sangre

La cifra de bilirrubina no solo depende de la hemolisis, sino

también de la función de la celdilla hepática

Alguna anemias hemolíticas cursan con

problemas vasooclusivos

Con manifestaciones correspondientes al área afectada

por la isquemia

Ejemplo :Coagulación intravascular diseminada

Síndrome urémico hemolíticoPúrpura trombotica

Eritrocitos deformados pueden formar cúmulos en la

luz vascular