התנסות במסגרת מוגשת העבודה- פגייה נמרץ בטיפול קלינית

מגישות:

314557224ויקי קרבצוב- 021597232רעות יפה-

2012 המחלקה לסיעוד,שנה ד'-אפריל

לסיעוד המחלקה " רקנאטי ש ע בריאות למדעי פקולטה

גוריון בן אוניברסיטת

VACTER SYNDROMEVACTERL ASSOCIATION

פרטים דמוגרפיים:

א.ג.בת-נ.שם: ימים4גיל:

ק"ג2,145: משקל בלידה38: שבוע לידה

: לידה לאדנית.אופן הלידהפרטי ההורים:

.1: בני דודים דרגה קרבה משפחתית בין ההורים. עיסוק- עקרת בית. 3,לידה4 שנים,הריון 25: בת האם

שנים. עיסוק- מאבטח.25בן האב:

: רפואיות אבחנות

• Term Newborn• Small For Gestitation Age• Esophagial Arthresia• Upper Limb Deformitis• Susp. VACTER Syndrome.

תרופתי טיפול

• G10P4E- 8 ml\hour• LIPOFUNDIN 20% I.V- 1.3 ml\hour• DORMICUM I.V-0.2 ml\hour• FENTANYL I.V-0.1 ml\hour

ימים עברה ניתוח לתיקון אטרזיה 2בגיל •איזופאגלית.

נתונים קליניים

סימנים חיוניים: •

•Sat.- 95%•Pulse- 117•Temp.-36.9 on skin

הפרשות:•טובוס- הפרשות לבנות מרובות.

מ"ל לשעה.5מערכת השתן-יציאות- מקונים,יציאות לא סדירות.

ערכי מעבדה:

NA-131K-5.3

CA.-1.18GLUCOSSE-78

Hct-58Ph-7.43Po2-48

PCo2-45Hc03-29/9

טיפוליים נתונים

•: הנשמה נתוני•SIMV TUBE- ventilation mode

PEEP- 5IT SET-2

PIP SET-20PRESSURE SUPPORT-100

Fi02-32PIP measured- 19

נקזים:Thoracic Drein

Umblical vein catheterSingle umblical Arthery

: כלכלה מתן אופן. וניקוז להאכלה זונדה

: נוזלים מתןUVCדרך

טיפול סיעודי בפג המונשם

שעות.4תדירות הטיפול בפג המונשם- כל •מרכיבי הטיפול:•

מדידת היקף בטן©מעקב שתן כמותי© שעות.4סקשיין דרך הטובוס והפה-כל ©מעקב רציף של סימנים חיוניים.©האכלה דרך הזונדה ע"פ הוראה רפואית.©החלפת טיטול,ניקוי הפרשות.©שקילה ע"פ הוראה רפואית.©ווידוא מיקום תקין של חיבורי המוניטור והאינקובטור.©מתן תרופות ע"פ הוראה רפואית.©עידוד ההורים הטריים ©

Vacterl syndrome

תסמונת וקטר היא תסמונת המתארת פגמי מולדים באסוציאציות שאינם רנדומליות. הסיבה שהמילה אסוציאציות מופיעה בהגדרה של התסמונת היא

מכיוון שלמרות שכול פגמי הלידה מיוחסים אליו, עדין לא ברור איזה גן או קבוצת גנים מובילה לפגמים

הללו. כול ילד וילד שנולד עם התסמונת הזו מצבו הוא פרטני ויחודי.

תסמונת וקטר יכולה להיות מקושרת בחלק מהמקרים למספר סינדרומים • klippel feli syndrome and goldenharאחרים כגון

syndrome. )דפורמציות בעמו"ש,פגיעה מבנית באיזור הפנים ( :בחלק מהמקרים תסמונת וקטר נגרמת   כתוצאה מעודף כרומוזום

התסמונת הינה שכיחה באמהות שחולות בסכרת , אולם לרוב 18מספר כמו שצויין הסיבות לתסמונת וקטר יושפעו ממספר גורמים.

התסמונת מיוחסת גם ללקויים במבנים ונגזרות מהמזודרם העוברית.•נכון להיום המחלות הללו מטופלות לאחר הלידה כאשר כול פגם מטופל •

באופן פרטני ועל פי חומרתו. המאפיינים של תסמונת וקטר יכולים לכלול פגמים בעמוד השדרה, פי •

טבעת סגור , פגמים בלב, פגמים מולדים בכליות, התפתחות לא תקינה של הזרוע או של הגפיים בכלל.

VACTERL

• V - Vertebral anomalies• A - Anal atresia• C - Cardiovascular anomalies• T - Tracheoesophageal fistula• E - Esophageal atresia• R - Renal (Kidney) and/or radial anomalies• L - Limb defects

V - Vertebral anomalies

אנומליות בחוליות או מומים של עמוד השדרה, •בדרך כלל נובע מכך שרק מחצית מהעצם נוצרת.

אחוז מהיילודים החולים 70מום זה נמצא ב- בתסמונת זו. מוקדם בחייהם אין האנומליה בעייתית

אך בהמשך היא כולה לגרום לעקמת וכן לבעיות גדילה והתפתחות.

A - Anal atresia

אטרזיה אנאלית או חוסר הימצאות פתח בפי • אחוז מהיילודים החולים 55הטבעת נתפסת על

בתסמונת ודורשים ניתוח בימים הראשונים לחיים. לפעמים היילודים ידרשו מספר ניתוחים כדי לשחזר

את המעי ותעלת פי הטבעת במלואה.

C - Cardiovascular anomalies

אחוז מהחולים בתסמונת דווחו על מומי לב, 75עד •.VSD, TOFהנפוצות שבהן הינן בעיות בין המחיצות

ליקויים פחות נפוצים הינם טרנפוזיציה של העורקים •הגדולים.

T - Tracheoesophageal fistula

אטרזיה איזופאגלית עם טרכיאו-איזופאגלי פיסטולה, אחוזים מהיילודים עם 70נצפתה עד כה בכ-

תסמונת וקטור.למרות זאת, אין זה נדיר לראות את התופעה כפגם בודד ללא קשר לתסמונת.

אחוזים מהיילודים עם פיסטולה ושטית הינם 33 -15גם בעלי מום לבבי מולד.

E - Esophageal atresia

אחוז 70אטמות של הושט נתפסת אצל כ •מהחולים ובדרך כלל ביחד עם פיסטולה

לטרכיאה.

R - Renal (Kidney) and/or radial anomalies

אחוז מהחולים נראה פגמים בכליות ובנוסף 50• אחוז נראה עורק טבורי יחיד )בדרך כלל ישנם 30ב עורקים טבוריים ווריד אחד( פגם זה יכול לגרום 2

לחוסר התפתחות של הכליות, חסימה של זרם השתן מן הכליות, רפלוקס חמור ובשלב מאוחר אי ספיקת

כליות והשתלת כליה. רוב הבעיות ניתן לתקן באמצעות ניתוח לפני כל •

שיתרחש כל נזק.

L - Limb defects

אחוז מהחולים. הפגמים 70פגמים בגפיים נראה ב •הנפוצים הינם אגודל חסר תפקוד, חוסר בעצם

הראדיאלית בגפה,גפה היפופלאזטית,עודף במספר אצבעות על הגפה.

יילודים עם פגמים בגפיים משני צידי הגוף בד"כ יהיו •בעלי מומים בשתי הכליות,לעומת יילוד עם פגם בגפה מצד אחד יהיה בעל מום של כלייה באותו

הצד.

הרבה מהיילודים עם תסמונת זו נולדים •קטנים לגודלם ובמשקל נמוך אך התפתחותם

הקוגניטיבית והגופנית תקינה.

3האבחנה מתבצעת אם ליילוד ישנם לפחות •מומים מתוך השבעה.

שיטות טיפול

הטיפול בתסמונת אופייני ומותאם לסוג הפגם ובדרך •כלל יהיה זה טיפול ניתוחי על מנת לתקן את המום.

מועד הניתוח למען תיקון הפגם יהיה קרוב ככל הניתן לזמן שלאחר הלידה.

הטיפול הניתוחי ילווה בטיפול פרמקולוגי לטווח •ארוך. במידה והתיקון הניתוחי יושג, הפרוגנוזה

תהיינה חיובית יחסית.

ביבליוגרפיה

• Solomon, D. (2011). Vacterl/vater association. Orphanet Journal of rare diseases, 6(56), 3-17. doi: 10.1186/1750-1172-6-56

• http://www.cincinnatichildrens.org/health/v/vacterl/

• http://rarediseases.about.com/od/rarediseasesv/a/vacterl.htm

!!!תודה על ההקשבה